Výměnná transfuze u novorozence: indikace, průběh, krevní přípravky a možná rizika

Výměnná transfuze u novorozence je urgentní neonatologický výkon používaný především při těžké hemolytické nemoci novorozence, závažné hyperbilirubinemii a těžké anémii. Během výkonu se postupně odebírá krev dítěte a současně se podává vhodně zvolená krev dárce, aby se snížilo množství bilirubinu a mateřských protilátek a doplnily se funkční červené krvinky.

U těžké novorozenecké hemolytické anémie je indikovaná dle daných kritérií, v neonatologii též výměnná transfuze krve. Výkon se provádí pouze na specializovaném neonatologickém pracovišti za nepřetržitého sledování celkového stavu dítěte, krevního oběhu, dýchání, teploty a laboratorních hodnot.

Proč může novorozenec výměnnou transfuzi potřebovat

Hemolytická nemoc novorozence je intrauterinní poškození plodu mateřskými protilátkami proti krevním antigenům plodu. Nejčastěji se jedná o imunoreakci v Rh-systému, kdy Rh-negativní matka má s Rh-pozitivním partnerem Rh-pozitivní dítě.

Krvinky plodu pronikají do mateřského oběhu, vyvolají v něm tvorbu nespecifických protilátek a senzibilizují mateřský organismus. V těhotenství následujícím po senzibilizaci se již vytvářejí specifické protilátky proti krvinkám plodu, které procházejí placentou do krevního oběhu plodu.

Podobný sérologický konflikt je vzácněji vyvolán i v AB0-systému, nejčastěji tehdy, kdy matka skupiny 0 nosí dítě skupiny A nebo B. V takových případech se imunologická reakce může ovšem projevit již v prvním těhotenství.

Protilátky pronikající do fetoplacentárního oběhu vyvolávají hemolýzu - rozpouštění červených krvinek plodu. Závažnost reakce závisí na množství protilátek.

Jak hemolýza ohrožuje novorozence

Rozpad červených krvinek vede ke dvěma hlavním problémům: k nedostatku erytrocytů, tedy k anémii, a ke zvýšení hladiny bilirubinu. Bilirubin v plodové krvi rychle stoupá, a tím vzniká nebezpečí poškození mozkových center, pokud by nebylo včas a účinně zasaženo.

Nejčastějším onemocněním červené krevní řady je anémie. Jde o snížený počet červených krvinek nebo krevního barviva. Vzniká buď nedostatečnou tvorbou krvinek, nebo naopak jejich zvýšenými ztrátami.

Ke ztrátám dochází buď rozpadem krvinek, nebo jako následek krvácení. V každém případě se chudokrevnost projevuje nejen bledostí, ale i sníženou výkonností, únavou a dušností. Chybí totiž možnost transportu kyslíku z plic do pracujících tkání.

U novorozence se těžká anémie může projevit bledostí, slabostí, zhoršenou poporodní adaptací, zrychlenou tepovou a dechovou frekvencí, neprospíváním a poruchou aktivity. Hemolýzu často doprovází žloutenka, zvětšení jater a sleziny a laboratorní známky zvýšeného rozpadu erytrocytů.

Formy hemolytické nemoci novorozence

Icterus gravis neonatorum

Icterus gravis neonatorum (novorozenecká žloutenka) je závažným projevem izo-imunizace. Dítě se rodí zažloutlé, ikterické, také plodová voda a mázek jsou žlutě zbarvené.

Někdy se ale žloutenka rozvíjí až po narození. V pupečníkové krvi je vysoká hladina bilirubinu, játra a slezina plodu jsou zvětšené.

Postižení mozkových center se projeví spavostí (somnolencí) novorozence. Nakonec upadne dítě do kómatu a umírá.

V léčbě se uplatňuje ozařování modrým světlem, pokud by při denní kontrole titr bilirubinemie rychle stoupal, je nutná výměnná transfuze skupinovou, Rh-negativní krví. Při sérologickém konfliktu v AB0-systému se může vyčkávat déle.

Anaemia neonatorum

Anaemia neonatorum, extrémní chudokrevnost novorozence je důsledek hemolýzy ve fetálním oběhu. Je zřejmá hned za porodu nebo se příznaky rozvinou v prvních dnech po porodu, někdy dokonce až mezi druhým až osmým týdnem po narození.

Hemolýza má za následek vyšší obsah bilirubinu v krvi a žlutavé zbarvení kůže. Játra a slezina byly již při narození zvětšené.

Počet červených krvinek klesl pod 2 000 000. Poněvadž organismus chce nahradit rozložené červené krvinky i z jiných ložisek než z kostní dřeně, je vystupďovaná krvetvorba v játrech a slezině (proto jsou zvětšené).

Do krevního oběhu přichází i nezralé formy erytrocytů - erytroblasty, proto bývá někdy používáno názvu erytroblastóza. U těžších forem s výrazným poklesem počtu erytrocytů jsou podávány opakovaně převody malých dávek Rh-negativní skupinové krve.

Hydrops fetus universalis

Hydrops fetus universalis je nejtěžší formou Rh-izoimunizace. Dítě se rodí mrtvé, macerované, se známkami extrémní anémie, edematózně prosáklé.

V tělních dutinách je výpotek. Pokud se dítě narodí živé, umírá bezprostředně po porodu.

Mateřskými protilátkami jsou v tomto případě postiženy nejen krvinky plodu, ale i cévy. Také placenta je prosáklá, velká, těžká, plodová voda je zmnožená.

Kdy se výměnná transfuze zvažuje

• závažná forma morbus haemolyticus neonatorum;
• závažná hyperbilirubinemie;
• těžká hemolytická anémie;
• rychle stoupající hladina bilirubinu navzdory intenzivní fototerapii;
• výrazná anémie způsobená rozpadem erytrocytů;
• hrozící poškození mozku bilirubinem;
• nedostatečný účinek fototerapie, imunoglobulinů a běžné transfuze.

Rozhodnutí se neopírá o jedinou hodnotu bilirubinu. Lékaři zohledňují věk dítěte v hodinách, porodní hmotnost, gestační stáří, rychlost vzestupu bilirubinu, koncentraci hemoglobinu, známky hemolýzy, klinický stav a přítomnost dalších rizikových faktorů.

Co výkonu předchází

Důležité jsou anamnestické údaje: průběh těhotenství u matky, vícečetná těhotenství, zda byl porod v termínu, poporodní adaptace novorozence a možnost výskytu novorozenecké žloutenky.

U Rh-negativních těhotných je zjišťován Rh-faktor i u manžela (partnera). Je-li budoucí otec Rh-pozitivní, je žena dispenzarizovaná.

Od 6. lunárního měsíce v měsíčních intervalech, od 9. měsíce každých 14 dnů jsou vyšetřovány protilátky. Stoupá-li jejich titr, těhotná musí být hospitalizovaná a zvažuje se předčasné ukončení těhotenství.

Vodítkem bude od 27. týdne opakované sérologické vyšetření, amnioskopie, spektrální analýza plodové vody získané amniocentézou na bilirubin.

Stupeď chudokrevnosti plodu lze určit vyšetřením krve z fetoplacentárního oběhu, získané kordocentézou. Je možné též provádět nitroděložní transfuze krve do pupečního provazce.

Při porodu Rh-imunizovaných žen je hned po vybavení plodu podvázán pupečník, aby k plodu nepřitékala další krev s protilátkami. Pahýl pupečníku se ponechává alespoď 5 až 6 cm dlouhý pro případnou výměnnou transfuzi.

Z pupečníkové krve se vyšetřují skupinové vlastnosti, krevní obraz, test na inkompletní protilátky. Novorozenec je předán neonatologům. Vyšetření krve se opakují denně, podle potřeby i častěji.

Vyšetření novorozence

U krevních onemocnění je důležitá aspekce kůže celého těla a sliznic. Bledost kůže, sliznic včetně spojivek, bývá i na dlaních a ploskách nohou (typické pro anémie).

Žloutenka - ikterus: je způsobena zvýšeným obsahem bilirubinu v séru. Z krevních onemocnění je typická u hemolytické nemoci novorozence, korpuskulárních hemolytických anémií a získané autoimunní hemolytické anémie (AIHA) a podobně.

Klinicky je typické žluté zabarvení nejen kůže a sliznic, ale i sklér. Nadměrné nahromadění karotenu (karotinémie) se od ikteru odlišuje tím, že typické je žlutavé zbarvení kůže, bez postižení sklér.

Důležité je vyšetření velikosti lymfatických uzlin, velikost jater a sleziny. Zjišťují se i možné otoky, příměs krve v moči a stolici.

Laboratorní vyšetření

Provádí se vyšetření krevního obrazu: erytrocyty, hemoglobin (HB), hematokrit (HK), trombocyty a další, a diferenciální rozpočet bílých krvinek, eventuálně retikulocyty.

U podezření na hemolytickou nemoc se sleduje také hladina bilirubinu, krevní skupina, Rh faktor, přítomnost mateřských protilátek a další známky rozpadu červených krvinek.

Krevní onemocnění v dětském věku se mohou projevit nejen poruchami ve všech složkách krevního systému, nýbrž i postižením jiných orgánů. Laboratorně se projevují ve změnách kvantitativních, ale i kvalitativních erytrocytů, leukocytů, trombocytů i v poruchách jednotlivých koagulačních faktorů.

Počty krevních elementů a stejně i objem cirkulující krve se mění podle věku dítěte. Dospělý má objem cirkulující krve asi 6-8 % své tělesné hmotnosti, u dětí je objem cirkulující krve relativně vyšší.

Novorozenec má objem cirkulující krve 14 %, kojenec 10 % své hmotnosti. Procento postupně klesá a v pubertě se blíží hodnotám dospělých.

Jak výměnná transfuze probíhá

Výměnná transfuze spočívá v postupném odnímání malých objemů krve novorozence a jejich nahrazování odpovídajícím množstvím krevního přípravku. Cílem je odstranit část bilirubinu, mateřských protilátek a poškozených erytrocytů a současně obnovit kapacitu krve pro transport kyslíku.

Jednoduchá one-way výměnná transfuze

Krev se vyměňuje přes jeden centrální žilní katetr. V neonatologii se nejvíce využívá přístup přes v. umbilicalis.

Na výměnu se používá jednorázová speciální souprava, její podstatou je 4-cestný kohout, který umožní výměnu uzavřeným způsobem.

Výměna začíná odebráním první dávky krve od pacienta, následuje odtáhnutí dárcovské krve z konzervy a její nitrožilní podání pacientovi.

Objem vyměněných porcí závisí na hmotnosti pacienta (u pacientů < 3 kg představuje 10 ml, u pacientů > 3 kg představuje 20 ml). Při tendenci k bradykardii zpomalíme rychlost výměny.

Izovolumetrická double-way výměnná transfuze

Využívají se 2 cévní přístupy - krev pacienta odebíráme z centrálního žilního katetru nebo cestou kanylované arterie, krev dárce se současně podává do jiné centrální nebo periferní žíly.

Tato metoda je výhodná zejm. u pacientů v intenzivní péči, u kterých nejsou pro závažný celkový stav vhodné náhlé objemové a tlakové změny v cévním řečišti a zároveň využíváme toho, že tito pacienti mají často k dispozici zakanylovanou arterii, případně 2 a více žilních přístupů.

Objem vyměňované krve

Adekvátní množství krve, které je třeba vyměnit se rovná 2 až 3násobku objemu krve novorozence; zpravidla se vyměňuje 160-180 ml/kg, v anglosaské literatuře se hovoří o „two volume“.

Po výměně 100 ml krve se podává vždy 1 ml 10% Ca-gluconicum, protože citrátová krev váže ionizované kalcium.

Jaká krev se používá

Volba krevního přípravku závisí na krevní skupině dítěte, matky a na typu přítomné izoimunizace. Při izoimunizaci v systému Rh při krevní skupině matky A, B, AB volíme Rh negativní krev a stejné skupiny jako má dítě.

Při izoimunizaci v systému AB0 volíme erytrocyty skupiny 0 suspendované v AB plazmě. Při izoimunizaci v obou systémech současně volíme směs erytrocytů skupiny 0 Rh negativní v AB plazmě.

Dárcova krev musí mít stejnou krevní skupinu i Rh faktor. Před každou transfuzí krve se provádí křížový pokus, kdy pomocí antisér a krve pacienta (příjemce) i dárce se ověřuje krevní skupina.

Obvykle se aplikuje erytrocytární masa. U výměnné transfuze se však krevní přípravek vybírá podle konkrétní imunologické situace, nikoli pouze podle krevní skupiny dítěte.

Požadavky na krevní přípravek

• Krev musí být vyšetřena na infekci HIV, CMV, HBV, HCV, syfilis.
• U nedonošenců by měla být krev ozářená pro riziko reakce „graft versus host“.
• Nutná vždy zkouška kompatibility u lůžka + biologický pokus.
• Přípravek musí odpovídat krevní skupině a Rh faktoru a musí být vhodný pro daný typ izoimunizace.

Další léčba při hemolytické nemoci

V léčbě se uplatňuje ozařování modrým světlem. Fototerapie pomáhá snižovat množství bilirubinu a často se provádí nepřetržitě nebo v intenzivním režimu podle laboratorního vývoje.

Podávají se také imunoglobuliny, které mohou omezit další destrukci červených krvinek zprostředkovanou mateřskými protilátkami. Při anémii se používají promyté červené krvinky a podle klinické situace další krevní přípravky.

Indikace podání fresh frozen plazmy: není nutná křížová zkouška, ale je nutný filtr. Při náhradě koagulačních faktorů se používá 10 ml/kg, při volumexpanzi 15-20 ml/kg.

Možné komplikace

Výměnná transfuze je život zachraňující výkon, ale vzhledem k nezralosti organismu novorozence a rozsahu zásahu může být spojena s komplikacemi.

• tromboembolie;
• trombocytopenie;
• hyperkalemie;
• hypoglykemie;
• nekrotizující enterokolitida (NEC);
• kardiální selhání;
• bradykardie při příliš rychlé výměně;
• poruchy hladiny ionizovaného kalcia při použití citrátové krve;
• transfuzní reakce;
• kolísání krevního tlaku a objemu v cévním řečišti.

Při tendenci k bradykardii zpomalíme rychlost výměny. Izovolumetrická metoda je výhodná zejména u pacientů, u kterých nejsou pro závažný celkový stav vhodné náhlé objemové a tlakové změny v cévním řečišti.

Příklad urgentní léčby novorozence

Krátce po narození se u dítěte objevily známky žloutenky zasahující až na chodidla, doprovázené těžkou anémií a alarmujícím způsobem vysokou hladinou bilirubinu.

Po vyšetření a hloubkovém testování lékaři v centrální nemocnici Hue dospěli k závěru, že dítě trpí těžkou hemolytickou anémií způsobenou nekompatibilitou krevní skupiny Rhesus mezi matkou a dítětem.

Matka měla krevní skupinu B Rh (-) a protilátky anti-D (+), zatímco dítě mělo krevní skupinu B Rh (+). Pokud se tento stav neléčí, může vést k těžké anémii, srdečnímu selhání a nevratnému poškození mozku u novorozence.

Ihned poté lékaři zavedli nouzová opatření, jako je kontinuální intenzivní fototerapie, transfuze promytých červených krvinek skupiny O, transfuze imunoglobulinů a čerstvá plazma. Stav dítěte se však nadále zhoršoval.

Tým specialistů v centrální nemocnici Hue provedl nouzovou konzultaci a rozhodl se provést dítěti krevní transfuzi v 50 hodinách věku přes pupečníkovou tepnu-žílu.

Novorozený pacient dostával nepřetržité krevní transfuze po dobu 2 hodin. Transfuze byly úspěšné, což vedlo k pozitivnímu zlepšení pacientova stavu, a pokračovala fototerapie a infuze imunoglobulinů.

V důsledku toho se dítě postupně den ode dne zotavovalo, stalo se bdělým a aktivním. K dnešnímu dni, po 9 dnech léčby, byl novorozenec propuštěn z nemocnice, k velké radosti členů rodiny i zdravotnického personálu.

Rozdíl mezi běžnou transfuzí a výměnnou transfuzí

Běžná transfuze doplňuje určité množství krve nebo erytrocytů, aniž by se současně systematicky odebírala krev pacienta. Výměnná transfuze naproti tomu postupně nahrazuje významnou část cirkulující krve novorozence.

Jestliže je v organismu nižší množství krve (anémie), je často indikovaná krevní transfuze. U těžké novorozenecké hemolytické anémie je indikovaná dle daných kritérií, v neonatologii též výměnná transfuze krve.

Transfuze krve se u novorozence provádí pomalu a pod pečlivým dohledem. Množství aplikované krve je asi 10-15 ml/kg. Převod jedné transfuzní jednotky krve by neměl trvat déle než dvě hodiny.

Prevence Rh-izoimunizace

Účinným preventivním opatřením se ukázalo podávání anti-D-gamaglobulinu do 72 hodin matkám Rh-negativním bez protilátek, když porodily Rh-pozitivní dítě.

Podává se i Rh-negativním ženám, které potratily nebo byly operovány pro mimoděložní těhotenství.

Spolehlivý způsob, kterým by bylo možné potlačit tvorbu protilátek u senzibilizovaných těhotných, není dosud znám. Zkouší se utlumit jejich tvorbu podáváním nadledvinových kortikoidů.

Včasné sledování krevní skupiny, Rh faktoru a protilátek v těhotenství umožňuje určit riziko hemolytické nemoci a připravit péči o novorozence ještě před porodem.

tags: #vymenna #transfuze #novorozenec